概述：
先天性巨结肠症（Hirschsprung’s disease）在患有先天性巨结肠症的儿童中，神经无法在大肠（结肠）的全部或部分形成。消化的废物不能通过结肠缺少神经组织的部分。正常结肠肿胀，大便阻塞先天性巨结肠（HIRSH-sproongz）病是一种影响大肠（结肠）并引起排便问题的疾病。这种情况在出生时就存在（先天性的），因为婴儿结肠肌肉中缺少神经细胞患有先天性巨结肠的新生儿通常在出生后几天内不能排便。在轻度病例中，这种情况可能要到儿童后期才能发现。罕见的是，先天性巨结肠首先在成人中被诊断出来手术旁路或切除病变部分的结肠是治疗。
症状：
先天性巨结肠的症状和体征随病情的严重程度而变化。通常症状和体征在出生后不久出现，但有时直到晚年才显现出来通常，最明显的症状是新生儿在出生后48小时内未能排便新生儿的其他症状和体征可能包括：肚子肿呕吐，包括呕吐绿色或棕色物质便秘或气体，可能使新生儿烦躁不安腹泻在较大的儿童中，症状和体征包括：肚子肿慢性便秘煤气未能茁壮成长。
病因：
目前尚不清楚是什么导致先天性巨结肠。它有时发生在家庭中，在某些情况下，可能与基因突变有关先天性巨结肠症发生在结肠神经细胞没有完全形成的时候。结肠中的神经控制肌肉收缩，使食物通过肠道。没有宫缩，大便留在大肠。
治疗：
对大多数人来说，先天性巨结肠是通过手术来绕过结肠缺少神经细胞的部分来治疗的。有两种方法可以做到这一点：拉通手术或造口手术在这个手术中，结肠病变部分的衬里被剥离。然后，正常的部分从内部穿过结肠，并附着在肛门上。通常采用微创（腹腔镜）方法，通过肛门进行手术造口手术对于病重的儿童，手术可以分两步进行首先，结肠的不正常部分被切除，结肠的顶部健康部分与外科医生在孩子腹部形成的开口相连。然后大便通过开口离开身体，进入一个袋子，这个袋子附着在通过腹部（胃）孔突出的肠末端。这样可以让结肠下部有时间愈合一旦结肠有时间愈合，就要做第二个手术来关闭造口，并将肠道的健康部分连接到直肠或肛门手术结果术后多数患儿能通过肛门排便随着时间的推移可能会改善的并发症包括：腹泻便秘漏便（大便失禁）厕所培训延迟儿童在手术后，尤其是在第一年，仍有患肠道感染（小肠结肠炎）的危险。如果出现小肠结肠炎的任何症状和体征，如：直肠出血腹泻发烧肚涨呕吐。
生活方式与家庭治疗：
如果您的孩子在先天性巨结肠手术后便秘，请与您的医生讨论是否尝试以下任何一种方法：提供高纤维食物。如果你的孩子吃固体食物，包括高纤维食物。提供全谷物、水果和蔬菜，限制白面包和其他低纤维食品。因为高纤维食物的突然增加首先会加重便秘，所以在孩子的饮食中慢慢地添加高纤维食物如果你的孩子还没有吃固体食物，向医生咨询可能有助于缓解便秘的配方。有些婴儿可能需要一段时间的喂养管增加液体。鼓励你的孩子多喝水。如果你孩子的一部分或全部结肠被切除，你的孩子可能无法吸收足够的水分。多喝水可以帮助孩子保持水分，这可能有助于缓解便秘鼓励体育锻炼。每日有氧运动有助于促进正常的排便泻药（仅在您孩子的医生指导下）。如果您的孩子对增加的纤维、水分或体力活动没有反应或无法忍受，某些泻药可能有助于缓解便秘。询问医生你是否应该给孩子服用泻药，多久服用一次，以及风险和益处。